медицинский портал
Сортировать статьи по: дате | популярности | посещаемости | комментариям | алфавиту

Болезнь Лайма и другие спирохетозы

30-11-2016, 18:33 Просмотров: 302

Болезнь Лайма и другие спирохетозы

Боррелиоз Лайма (болезнь Лайма)


Этиология

Borrelia burgdorferi, требовательная к среде спирохета, вызывает болезнь Лайма.


Эпидемиология

Болезнь Лайма передается при укусе клещей. Распространение соответствует географическому региону проживания определенного типа иксодовых клещей. Переносчик болезни — клещи Ixodes dammini. Болезнь Лайма встречается на западе США, в Европе, Азии и Австралии. Резервуаром неполовозрелых особей /. dammini являются мыши, зрелых особей — белохвостые олени. Наибольшее число заболеваний отмечается летом (в США более 1000 случаев каждое лето).


Клинические проявления

Начало заболевания: I стадия (локализованная). При I стадии инфекция распространяется на коже, где появляется очаг, называемый хронической мигрирующей эритемой (ХМЭ). После периода инкубации в 3-32 дня ХМЭ проявляется как красная папула или макула в области укуса клеща. Очаг постепенно увеличивается до размеров большого круглого образования с ярко-красной внешней границей и частичным просветлением в центре. Иксодовые клещи так малы, что больной обычно не обращает внимания на укус. Очаг горяч на ощупь, не очень болезнен. Примерно у 25 % больных ХМЭ нет.

Начало заболевания: II стадия (диссеминированная). В течение нескольких дней после образования ХМЭ возбудители распространяются гематогенным путем по организму. На коже возникают вторичные округлые образования, сходные с первичными, это часто сопровождается сильной головной болью, некоторой ригидностью шейных мышц, лихорадкой, ознобом, мигрирующей мышечной болью, артрал-гией, выраженными слабостью и головокружением. Эти симптомы исчезают на протяжении нескольких недель без лечения. Примерно у 15 % больных спустя недели и месяцы развиваются неврологические нарушения: менингит, умеренно выраженный энцефалит, неврит черепных нервов (включая паралич лицевого нерва), двигательный или сенсорный радикулоневрит, мононеврит, хорея, миелит — все они могут отмечаться изолированно или в комбинации. В ликворе обнаруживают лим-фоцитарный плеоцитоз (около 100 клеток в 1 мл), часто с повышенным содержанием белка, нормальным или слегка сниженным уровнем глюкозы. Ранние неврологические расстройства полностью исчезают в течение месяца, но позже может развиться хронический неврологический процесс. В течение нескольких недель от начала заболевания примерно у 8 % больных отмечаются расстройства деятельности сердца, чаще всего AV-блокада различной степени. У некоторых больных возникает миоперикардит. Как и ранние неврологические симптомы, поражение сердца обычно исчезает, но может рецидивировать. Во II стадии часты миалгии, мигрирующие боли в суставах, сухожилиях, костях, но без отека суставов.

Поздний период: III стадия (период плато). В течение нескольких месяцев после начала заболевания примерно у 60 % больных без адекватной терапии отмечается картина артрита, обычно в форме периодических приступов олигоартрита. Поражаются крупные суставы, в особенности коленные, длительность поражения измеряется неделями и месяцами. У части больных развивается хронический артрит одного или двух суставов с повреждением хряща и костной ткани. Реже и менее типично поражение кожи или появление неврологической симптоматики спустя месяцы или годы после начала инфекции.


Диагностика

Болезнь Лайма диагностируют по характерной клинической картине и подтверждают серологически. Спустя несколько недель после начала инфекции у большинства пациентов отмечается положительная реакция антител на В. burgdorferi по тесту ELISA. Исследование с помощью иммунного блота может позволить отличить ложноположительные результаты по тесту ELISA. У пациентов, которые перенесли в прошлом болезнь Лайма, может длительно сохраняться положительная серологическая картина, что может быть источником ошибок, если у больного возникнет другое заболевание со сходной симптоматикой. У части больных может быть применен тест специфической гиперчувствительности, характеризующий клеточный иммунный ответ организма на внедрение спирохет. Это больные с картиной неврологического или суставного поражения, у которых тест ELISA оказался невозможен из-за раннего начала антибактериальной терапии.


Лечение

На раннем этапе болезни Лайма показана терапия доксициклином 100 мг 2 раза в сутки внутрь или амоксициклином 500 мг 4 раза в сутки внутрь. При аллергии на пенициллин назначают цефуроксим 500 мг 2 раза в сутки внутрь — все эти варианты равны по эффективности. Эритромицин 250 мг 4 раза в сутки внутрь менее эффективен, но может применяться при аллергии к другим препаратам. Длительность терапии — 10 дней для болезни с кожными проявлениями и 20—30 дней при дис-семинированной инфекции. В течение первых 24 ч от начала терапии примерно у 15 % больных отмечается реакция, напоминающая реакцию Яриша — Герксгейме-ра. Для лечения артрита при болезни Лайма антибиотики принимают в течение 30 Дней. При неврологической симптоматике может быть полезно парентеральное введение антибиотиков, за исключением паралича лицевого нерва. Чаще применяют Цефтриаксон в дозе 2 г в сутки внутривенно, бензилпенициллин в дозе 20 млн. ЕД/ cут (введение доз через 4—6 ч) также эффективен. Длительность терапии 30 дней. Больным с выраженной AV-блокадой или интервалом PR > 0,3 с рекомендуется внутривенное введение бензилпенициллина или цефтриаксона в тех же дозах не менее 10 дней. Поскольку риск развития болезни Лайма после укуса клеща невелик, плановая терапия антибиотиками нецелесообразна.


Франбезия


Клинические проявления

Фрамбезия — хроническое инфекционное заболевание детского возраста, вызываемое Treponemapallidum spp.pertenue. Заболевание характеризуется первичными кожными повреждениями, папулы обычно располагаются на ногах, в дальнейшем отмечаются повторные, недеструктивные вторичные поражения кожи и костей. Поздние стадии характеризуются деструктивным поражением костей, кожи и суставов.


Диагностика

Для диагностики необходимы серологические исследования, поскольку на фоне меньшей распространенности болезни клиническая симптоматика стала менее значимой.


Лечение

Лечение бензатинпенициллином G в дозе 2,4 млн. ЕД внутримышечно у взрослых и 1,2 млн. ЕД у детей приводит к быстрому исчезновению симптомов и предотвращает рецидивы. При аллергии на пенициллин назначают тетрациклин в дозе 500 мг 4 раза в день на 2 нед. При контактах с инфицированными показана антибактериальная терапия, если в регионе менее чем у 5 % популяции встречается это заболевание.


Пинта


Клинические проявления

Пинта — инфекционное заболевание кожи, вызываемое Treponema carateum. Первоначально поражение выглядит как небольшая папула, расположенная на конечности, лице, шее, ягодицах, она увеличивается в размерах и сопровождается периферической лимфаденопатией. Вторичные поражения без аденопатии появляются спустя 1 мес - 1 год после первичного контакта. Зона поражения пигментируется на солнце.


Диагностика

Сывороточные тесты становятся положительными через период времени в 4 раза больший, чем при сифилисе.


Лечение

Такое же, как при фрамбезии.


Лептоспироз

Эпидемиология. Лептоспироз считается наиболее распространенным в мире зоо-нозом. Заражение происходит чаще в нежаркое время года при случайном контакте с зараженной водой (в 2/3 случаев), с мочой или тканями инфицированного животного. Инфекция проникает в организм через поврежденную кожу или слизистые оболочки.

Патогенез. Как и другие спирохетозы, лептоспироз начинается со спирохетемии, которая развивается вскоре после проникновения возбудителя в организм, после чего инфекция широко диссеминирует. Клеточная и гуморальная иммунные реакции обрывают спирохетемию, но микробы персистируют в иммунологически защищенных участках организма (например, в почках).

Клинические проявления. Инкубационный период в среднем 10 дней. Лептоспироз —типичное двухфазное заболевание. Первая фаза характеризуется внезапным началом с головной боли (обычно в лобной области), миалгии (в поясничном отделе и в бедрах), гиперестезией кожи, ознобом и быстрым подъемом температуры (> 38,9 °С). Симптоматика длится обычно 4-9 дней. Более, чем у 50 % больных отмечаются анорексия, тошнота, рвота. Физикально: относительная брадикардия, нормальное АД, субконъюнктивальные кровоизлияния на 3-4-й день болезни. Реже отмечаются инъецированность глотки, кровоизлияния на коже и кожная сыпь. Вторая, или иммунная, фаза следует за бессимптомным периодом, длительностью 1-3 дня, сочетающимся с появлением антител IgM. Симптоматика изменчива, чаще всего включает типичные ранние симптомы и менингизм. Даже при отсутствии менин-геальных симптомов в ликворе отмечается плеоцитоз, начиная с 7-го дня, у 50—90 % больных. Лихорадка во второй фазе, если и есть, то длится 1-3 дня; температура редко превышает 38,5 °С. Синдром Вейля расценивается как тяжелая картина лепто-спироза с желтухой, обычно сопровождается азотемией, геморрагиями, анемией, нарушением сознания и лихорадкой и отмечается у 1-6 % больных лептоспирозом. Иногда лептоспироз проявляется асептическим менингитом и миокардитом.

Диагноз ставят бактериологически и серологически. Микроорганизм культивируют на специальной полутвердой среде, исследуют кровь или ликвор в течение начальной фазы болезни или мочу во второй фазе. Исследование мочи можно проводить до 11 мес. Антитела к возбудителю появляются между 6-м и 12-м днями болезни и в ходе заболевания отмечается 4-кратный рост титра антител.

Лечение. Данные об эффективности терапии антибиотиками противоречивы. Доксициклин 100 мг 2 раза в сутки внутрь в течение 7 дней сокращает длительность симптоматики при назначении в первые 4 дня болезни. Доксициклин 200 мг внутрь однократно в неделю предотвращает заболевание в эндемичном районе. Пенициллин 1,5 млн. ЕД в/в через 6 ч в течение 7 дней снижает повышенный уровень креа-тинина, сокращает курс лечения, при этом отмечаются реакции по типу Яриша — Герксгеймера.


Возвратная лихорадка


Эпидемиология

Существуют две формы болезни, вызванные Borrelia: вшивая и клещевая возвратная лихорадка. Вшивая возвратная лихорадка распространена в Центральной и Восточной Африке. Клещевая форма распространена во всем мире.


Клинические проявления

У вшивой возвратной лихорадки более тяжелое клиническое течение, чем у клещевой. Болезнь начинается с внезапного озноба и лихорадки, головной боли, ар-тралгии и миалгии. Часты также боль в животе, тошнота, рвота, нарушение сознания, встречаются носовые кровотечения (10-40 %), желтуха (15-45 %), петехии и экхимозы (60 %), менингизм (40 %). Первый приступ длится 3-6 дней и заканчивается критически, что может сопровождаться летальным исходом; у выживших рецидивы возникают после 5-10 дней относительно неплохого самочувствия. При клещевом варианте повторная лихорадка и неврологические осложнения встречаются чаще.


Диагноз

Подтверждается обнаружением боррелий в периферической крови.


Лечение

При вшивой форме инфекции показан тетрациклин 500 мг внутрь или внутривенно, что очищает кровь от спирохет в течение нескольких часов. Выраженная картина реакции Яриша—Герксгеймера требует тщательного мониторирования. Хлорамфеникол и эритромицин в дозе 500 мг в сутки, эффективны при данной реакции. При клещевом варианте — тетрациклин или эритромицин 500 мг 4 раза в сутки внутрь в течение 10 дней или доксициклин 100 мг 2 раза в сутки внутрь. Реакция Яриша — Герксгеймера отмечается в 1/3 случаев.

Диагностические методы в неврологии

28-11-2016, 11:15 Просмотров: 241

Диагностические методы в неврологии


Клинические нейрофизиологические методики обеспечивают объективный количественный анализ функций центральной и периферической и (или) вегетативной нервной системы (ВНС). Так как эти методы довольно трудоемки и дорогостоящи, их следует применять только при невозможности получения необходимых данных другими способами, а также для прослеживания прогрессирования и (или) регрессирования патологического процесса при некоторых неврологических расстройствах.


Электромиография (ЭМГ)

Как продолжение клинического неврологического обследования полезна для дифференциальной диагностики заболеваний нервно-мышечного синапса и первичных миопатий или вторичных миопатий, возникающих вследствие демиелиниза-ции и (или) денервации (см. гл. 178). Расстройства ЦНС можно также исследовать с помощью ЭМГ, например, для определения типа тремора, при мозжечковой и сенсорной атаксии, при «порхающем» треморе, для определения типа миоклонуса. Методика ЭМГ включает измерение латентного времени волны F, рефлекса Н, мигательных рефлексов для определения времени проведения нервного импульса от периферии (лица или конечностей) к ЦНС и обратно.

Волна F - время, необходимое для передачи импульса антидромно по а-мото-нейрону в спинной мозг и его возвращения обратно ортодромно в тот же аксон.

Рефлекс Н — время, необходимое для ортодромного проведения импульса по чувствительным волокнам группы IА через моносинаптическое соединение со спинным мозгом и затем ортодромно в ct-моторный аксон. Методика позволяет диагностировать нарушение скорости проведения импульса при периферической невропатии в 80-90 % случаев. Кроме того, методика может выявить блокаду проведения на участках проксимальных нервов при воспалительных и (или) демиелинизирую-щих невропатиях (например, при синдроме Гийена — Барре).

Мигательные рефлексы — промежутки времени, необходимые для проведения импульса по веточкам тройничного и лицевого нервов, определяемые путем раздражения супраорбитальных ветвей V черепного нерва с последующим измерением латентного периода мигательного рефлекса.

Макро-ЭМГ и ЭМГ отдельного мышечного волокна. Методика ЭМГ отдельного мышечного волокна регистрирует так называемый «jitter» (временной интервал между двумя потенциалами, возникающий в результате неодинаковой задержки в двух нервно-мышечных соединениях) в отдельных мышечных волокнах, принадлежащих одной и той же моторной единице. Кроме того, эта методика позволяет количественно анализировать функцию отдельных нервно-мышечных синапсов. Характерные патологические изменения обнаруживают при миастении, синдроме

Ламбера — Итона и других нарушениях нейромышечной передачи. Методика мак-ро-ЭМГ определяет суммарную электрическую активность всех волокон моторной единицы. Амплитуда и протяженность потенциала возрастает при реиннервации (задействовано большее количество волокон) и снижается при первичных мышечных заболеваниях (на каждую моторную единицу приходится уменьшенное количество волокон).


Исследование нервной проводимости

Измерение реакции мышцы на стимуляцию ее моторного нерва (в двух или более точках по ходу нерва) для определения максимальной скорости проведения импульса двигательными волокнами между точками стимуляции. Исследование чувствительной проводимости устанавливает скорость проведения импульса и амплитуду потенциала действия в чувствительных волокнах при стимуляции в одной точке и регистрации в другой точке по ходу нерва. У взрослых людей в норме скорость нервной проводимости составляет: для верхних конечностей 50-70 м/с, для нижних конечностей — 40-60 м/с. Если показатели оказываются ниже данных уровней, следует заподозрить демиелинизацию.


Исследование вегетативной нервной системы

Симпатическая кожная реакция (СКР). Регистрируют изменения вольтажа на коже при воздействии различных раздражителей (электростимуляция, громкий шум, глубокий вдох). Патологические симпатические кожные реакции встречаются чаще при аксональной невропатии, чем при демиелинизации. Отсутствие СКР свидетельствует о том, что демиелинизированных волокон нет.


Электроэнцефалография (ЭЭГ)

Применяется в основном для диагностики эпилептических (судорожных) состояний, но может также применяться для подтверждения поражения коры головного мозга и определения влияния различных соматических заболеваний на ЦНС.

Ритмы ЭЭГ у взрослых в норме: а-ритмы — синусоидные колебания 8-12 Гц, 50 мкВ, регистрируемые в затылочной и теменной областях; р-ритмы — колебания более 13 Гц, 10-12 мкВ, выраженные преимущественно в передних отделах мозга (в лобном и височном), (3-ритмы ослабляются, когда глаза пациента открыты; во сне регистрируется симметричное замедление с сохранением характера колебаний, например, вертекс-потенциалы и «сонные веретена».

Патологические ритмы ЭЭГ у взрослых: в состоянии бодрствования регистрируются волны q — менее 4 Гц, 50-350 мкВ (чем выше вольтаж, тем более выражена патология q- и d-медленных волн); пики, комплексы спайк-волн или острые волны — более быстрые, более высокого вольтажа волны, пароксизмальная активность которых наводит на мысль об эпилепсии; характерными эпилептиформными признаками являются, например, 3 Гц комплексы пик-волна (комплексы спайк-волн) при малых эпилептических припадках. Наиболее неблагопритным признаком при развитии бессознательного состояния служит исчезновение волн на ЭЭГ, которое, при отсутствии гипотермии (ниже 21 С) или острой интоксикации организма лекарственными препаратами, скорее всего свидетельствует о необратимой коме или гибели мозга.


Вызванные потенциалы (ВП)

Их амплитуда составляет 0,5-20 мкВ, поэтому регистрация кратковременных вызванных потенциалов требует суммирования, чтобы отличить волны от фоновых колебаний путем усреднения сигнала. Патологические вызванные потенциалы не являются специфическим признаком рассеянного склероза, они могут регистрироваться также при СПИДе, болезни Лайма, СКВ, нейросифилисе или дефиците витаминов Е и В12.

Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). Различные изменения характеристик биоэлектрической активности вызывают появление характерных колебаний, регистрируемых с задней поверхности волосистой части кожи головы, с положительным пиком на 95-115 мс (РЮО-реакция). Измеряют латентный период, продолжительность и амплитуду реакции. Эта методика может быть использована для диагностики глаукомы, сдавления зрительного нерва, хиазмы или зрительного тракта, дегенеративных заболеваний глаз или, наиболее часто, неврита зрительного нерва. При тяжелых невритах зрительного нерва РЮО-реакция исчезает или значительно ослабляется и появляется вновь только с клиническим выздоровлением, хотя пролонгированный латентный период обычно сохраняется и после исчезновения симптомов заболевания. У '/2 больных рассеянным склерозом при отсутствии симптомов поражения зрительного нерва в анамнезе отмечен патологический сдвиг характеристики биоэлектрической активности, таким образом, метод может служить диагностическим подтверждением рассеянного склероза при первом его эпизоде.

Слуховые вызванные потенциалы ствола головного мозга (СВПСГМ). При использовании наушников, щелчки, передаваемые на одно ухо, образуют семь типов колебаний I-VII, регистрируемых с кожи волосистой части головы. Эти колебания отражают нормальную активацию слухового нерва (I) и слуховых путей ствола головного мозга (ядра улитки, II; комплекса верхних олив, III; латеральной петли, IV; нижнего бугра четверохолмия, V; вышерасположенных слуховых центров, VI,VII). Поражения на одном из этих уровней или между ними вызывают замедление потенциалов или их исчезновение. Этот метод служит наиболее чувствительным скри-нинг-тестом при невриноме слухового нерва. Другие виды применения: для локализации уровня поражения при коме (нормальные показатели при токсической и (или) метаболической коме и при поражении, обоих полушарий), при подозрении на стволовую патологию, а также при исследовании слуха у маленьких детей.

Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП). Небольшие, безболезненные электрические раздражения крупных чувствительных волокон руки и ноги ведут к образованию афферентных нервных импульсов, регистрируемых на многих уровнях по ходу соматосенсорного пути и отражают нормальную активность в периферических нервных стволах, нервных путях спинного мозга, тонком и клиновидном ядрах, структурах варолиева моста и (или) мозжечка, таламокортикальных структурах и первичных чувствительных зонах коры головного мозга. Диагностическое использование этой методики аналогично использованию слуховых вызванных потенциалов ствола головного мозга.

Познавательные вызванные потенциалы. Существуют компоненты вызванных потенциалов, зависящие от внимания человека, также известные как событийноза-висимые или эндогенные потенциалы. Внимание исследующего направлено на РЗ-компонент РЗОО с латентным периодом примерно 300-400 мс после начала применения слухового раздражителя. РЗ-компонент удлинен при деменции, но обычно нормален при депрессии или психических заболеваниях, симулирующих слабоумие.


Люмбальная пункция

Показания: 1) измерение давления ликвора и получение проб спинномозговой жидкости для цитологического, химического и бактериологического исследования; 2) введение в субарахноидальное пространство лекарственных препаратов — анес-тетиков, антибиотиков, противоотечных и 3) введение контрастных веществ при миелографии.

Осложнения: 1) вклинение миндалин мозжечка или транстенториальное вклинение, если пункцию проводят при значительном повышении внутричерепного давления или значительном повреждении функционально важных участков. Если существует вероятность повышенного внутричерепного давления, следует до проведения пункции исключить наличие обширного очага поражения с помощью компьютерной томографии. Пункцию следует проводить хорошо отточенной иглой (№ 22 или 24), и, если давление при проколе выше 400 мм рт. ст., для исследования берут минимальный объем спинномозговой жидкости, затем иглу вынимают и вводят маннитол; 2) инфицирование ЦНС.

Наследственные нарушения метаболизма

28-11-2016, 07:31 Просмотров: 223

Наследственные нарушения метаболизма


Гемохроматоз

Гемохроматоз развивается, когда увеличивается всасывание железа в кишечнике, вызывающее его отложение, фиброз и недостаточность печени, сердца, поджелудочной железы и гипофиза. Причины: мутации гена, нарушение гемопоэза (как при сидеробластической анемии и талассемии) или чрезмерное потребление Fe. Заболевание печени, обусловленное алкоголизмом, также может быть связано с умеренным повышением содержания железа в печени и запасов Fe в организме (табл. 159-1).


Таблица 159-1 Содержание железа у здоровых лиц, больных гемохроматозом и алкогольным поражением печени


Показатель
Норма
Симптоматический Гемохроматоз
Гомозиготы с ранним бессимптомным гемохроматозом
Алкогольное поражение печени
Концентрация железа в плазме крови, мкмоль/л
9-27
32-54
Обычно

увеличена

Часто увеличена
Общая железо-связывающая способность, мкмоль/л
46-66
36-54
36-54
45-66
Насыщение трансферрина, %
22-46
50-100
50-100
27-60
Ферритин в сыворотке крови, мкг/л
10-200
900-6000
200-500
10-500
Суточная экскреция железа с мочой*, мг/24 ч
0-2
9-23
2,5
Обычно < 5
Содержание железа в печени, мкг/г сухой массы
300-1400
6000-18000
2000-4000
300-2000

 

* После внутримышечного введения 0,5 г дефероксамина. Источник: Powell L.W., Iselbacher К.: НРШ-13, р. 2071.


Симптомы

Включают слабость, утомляемость, потерю массы тела, бронзовую пигментацию или потемнение кожи, боль в животе и потерю libido. Гепатомегалия развивается у 95% больных иногда при нормальных показателях функциональных проб печени. Другие признаки: паукообразные ангиомы, спленомегалия, артропатия, асцит, сердечные аритмии, ЗСН, алопеция, ладонная эритема, гинекомастия и атрофия яичек. Последняя обусловлена поражением гипофиза и дефицитом гонадотропинов, а также печеночной недостаточностью и избытком эстрогенов. Сахарный диабет развивается примерно у 65 % больных обычно с отягощенной наследственностью по диабету. Недостаточность надпочечников, гипотиреоз и гипопаратиреоз встречаются редко.

Концентрация Fe в сыворотке крови, процент насыщения трансферрина и содержание ферритина в сыворотке крови повышены. Экскреция Fe с мочой увеличивается после внутримышечной инъекции дефероксамина. Биопсия печени служит определяющим тестом и должна быть проведена в подозрительных случаях. Если диагноз установлен, члены семьи, составляющие группу риска, должны быть подвергнуты скрининговому обследованию, включающему процент насыщения трансферрина и уровень ферритина в сыворотке крови. Если любая из проб изменена, необходима биопсия печени.


Лечение

Заключается в удалении избытка Fe из организма, обычно путем периодического кровопускания. Поскольку 1 единица крови содержит около 250 мг Fe и, так как 25 г Fe или более должны быть удалены, кровопускание проводят еженедельно в течение 2-3 лет. Затем проводят менее частые флеботомии для поддержания уровня Fe в сыворотке крови менее 27 мкмоль/л.

Причины смерти больных, не получавших лечения, включают сердечную недостаточность (30 %), цирроз печени (25 %) и гепатоцеллюлярную карциному (30 %), которая может развиться, несмотря на адекватное удаление Fe.


Болезнь Вильсона

Болезнь Вильсона — нарушение, передающееся по аутосомно-рецессивному типу и вызванное накоплением меди в печени и других органах. Находящийся в основе заболевания дефект заключается в неспособности экскретировать медь в желчь. Избыточное количество меди тормозит образование церулоплазмина из апо-церулоплазмина и меди, и при накоплении избытка меди в печени начинается ее поступление в кровь и отложение за пределами печени. Патологические последствия включают некроз, воспаление, фиброз и цирроз печени. Отмечаются случаи, когда причиной смерти является поражение ЦНС при минимальной дисфункции печени.

Болезнь может проявляться в виде острого гепатита, цирроза печени или бессимптомной гепатомегалии. Зеленые или золотистые отложения в роговице (кольца Кайзера Флейшера) выявляют при обследовании щелевой лампой. Неврологические проявления включают тремор в покое и при напряжении, мышечную спа-

стичность, ригидность, хорею, слюнотечение, дисфагию и дизартрию. Могут развиться шизофрения, маниакально-депрессивный психоз и неврозы.


Диагноз

Заболевание следует заподозрить у любого больного в возрасте старше 40 лет с поражением ЦНС, хроническим активным гепатитом или циррозом печени неизвестной этиологии. Диагноз подтверждают путем определения: 1) концентрации церулоплазмина в сыворотке крови выше 200 мг/л и наличия колец Кайзера — Флейшера или 2) концентрации церулоплазмина выше 200 мг/л и меди в биоптате печени более 250 мкг/г сухой массы.


Лечение

Продолжается всю жизнь; пеницилламин назначают в исходной дозе 1 г внутрь перед едой и перед сном. В течение первого месяца лечения несколько раз в неделю определяют общее содержание лейкоцитов, лейкоцитарную формулу и количество тромбоцитов, общий анализ мочи, измеряют температуру тела. Часто развивается аллергия к пеницилламину, для ее устранения назначают преднизон. Содержание свободной меди в сыворотке крови должно быть ниже 2 мкмоль/л.


Порфирии

Порфирии — наследственные или приобретенные нарушения биосинтеза тема, каждая из которых вызывает уникальное сочетание избыточной продукции, накопления и выделения промежуточных продуктов синтеза тема. Проявления включают перемежающуюся дисфункцию нервной системы и (или) гиперчувствительность кожи к солнечному свету.


Интермиттирующая острая порфирия

Аутосомно-доминантное нарушение с различной экспрессивностью. Проявления включают колики в животе, лихорадку, лейкоцитоз, рвоту, запор, мочу цвета портвейна, а также неврологические и психические расстройства. Острые приступы редко развиваются до пубертатного периода, их продолжительность варьирует от нескольких дней до нескольких месяцев. Фоточувствительность отсутствует. Клинические и биохимические проявления ускоряются приемом барбитуратов, противосудорожных средств, эстрогенов, оральных контрацептивов и алкоголя. Диагноз устанавливают с помощью пробы Ватсона — Шварца. Свежая моча темнеет при стоянии, так как порфобилиногены спонтанно полимеризуются в уропорфи-рин и порфобилин. Лечение включает внутривенное введение глюкозы со скоростью до 20 г/ч. Если симптомы не купируются в течение 48 ч, проводят инфузии ге-матина (4 мг/кг) каждые 12 ч на протяжении 3-6 дней.


Porphyria cutanea tarda

Наиболее типичная форма порфирии, характеризующаяся хроническим поражением кожи и обычно заболеванием печени, она обусловлена наследственным или

приобретенным дефицитом уропорфириногендекарбоксилазы. Фоточувствительность ведет к пигментации лица, повышенной ранимости кожи, эритеме, везикулярным и язвенным поражениям области лица, лба и предплечий. Поражение печени и печеночный сидероз могут быть связаны с алкоголизмом. Могут сопутствовать сахарный диабет, СКВ и другие аутоиммунные заболевания. В моче повышено содержание уропорфирина и копропорфирина. Воздержание от алкоголя ведет к улучшению состояния, а снижение содержания железа в печени может благоприятно сказываться на поражении кожи. Хлорохин назначают больным, которых нельзя подвергать флеботомии.


Врожденная эритропоэтичесная порфирия

Редкий аутосомно-рецессивный дефект, ведущий к хронической фоточувствительности, поражению кожи и гемолитической анемии. Летальный исход может наступить еще в детстве. Больные должны избегать солнечного света.

 

Кровотечения из пищеварительного тракта

28-11-2016, 02:03 Просмотров: 285

Кровотечения из пищеварительного тракта


Общие сведения

1. Кровавая рвота — рвота алой или измененной кровью («кофейной гущей») — указывает на кровотечение из источника проксимальнее связки Трейтца.

2. Мелена — измененная (черная, дегтеобразная) кровь, выделяющаяся из прямой кишки (> 100 мл крови за одну дефекацию), обычно возникает при кровотечении проксимальнее связки Трейтца, но может происходить и из восходящей толстой кишки; псевдомелена вызвана употреблением препаратов железа, висмута, лакрицы, а также свеклы, черники, голубики, древесного или животного угля.

3. Кровянистые испражнения: выделение каловых масс ярко-красного или каштанового цвета обычно указывает на кровотечение ниже связки Трейтца, но может быть и следствием быстрого кровотечения из верхних отделов ЖКТ (> 1000 мл).

4. Положительная проба на скрытую кровь в кале (см. гл. 136).

5. Железодефицитная анемия (см. гл. 134).

Изменения гемодинамики — снижение АД более чем на 10 мм рт. ст. при орто-статической пробе указывает на снижение ОЦК > 20% (а также обморок, головокружение, тошнота, потливость, жажда).

Шок — систолическое АД < 100 мм рт. ст. обычно указывает на снижение ОЦК > 30% (а также бледная холодная кожа).

Лабораторные данные — гематокрит может не отражать выраженности крово-потери из-за отсроченного транспорта жидкости из внеклеточного пространства. Умеренно выражены лейкоцитоз и тромбоцитоз. Повышение содержания азота мочевины в крови характерно для кровотечения из верхних отделов ЖКТ.

Неблагоприятные прогностические симптомы — возраст старше 60 лет, сопутствующие заболевания, коагулопатия, иммунодефицит, шок, повторное кровотечение, начало кровотечения в больнице, кровотечение из варикозных вен, эндоскопические признаки свежего кровотечения (например, «видимый сосуд») в основании язвы (см. ниже).


Кровотечение из верхних отделов ЖКТ


Наиболее частые причины

Пептическая язва, гастрит (алкоголь, аспирин, НПВС, стресс), эзофагит, синдром Маллори—Вейсса (разрыв слизистой оболочки желудка в кардиальном отделе из-за натуживания при рвоте), варикозное расширение вен пищевода или желудка.

Менее частые причины: заглатывание крови (носовое кровотечение), опухоль пищевода, желудка или кишечника, гипертрофическая гастропатия (болезнь Менет-оие), аневризма аорты, аортотонкокишечный свищ, порок развития сосудов, теле-ангиэктазия (болезнь Ослера—Рандю-Вебера), синдром Дьелафуа (эрозия артериальной ветви подслизистого слоя желудка); васкулит; дисплазии соединительной ткани (эластическая псевдоксантома, синдром Элерса-Данло); дискразии крови, нейрофиброма, амилоидоз, гемобилия (билиарного происхождения).


Диагностика

Проводится только после улучшения показателей гемодинамики (см. ниже).

• Анамнез и осмотр: прием медикаментов (высокий риск кровотечения из верхних и нижних отделов ЖКТ на фоне приема аспирина и НПВС), язва в прошлом, кровотечение в анамнезе, наследственность, симптомы цирроза, васкулита и т. д.

• Аспирация желудочного содержимого через назогастральный зонд и исследование на наличие крови при подозрении на кровотечение из верхних отделов ЖКТ; возможен ложноотрицательный результат при прекращении кровотечения.

• Эндоскопия: точность > 90 %, позволяет оценить источник кровотечения и возможность терапевтического вмешательства; обязательно при подозрении на варикозное расширение, аортокишечный шунт; позволяет выявить пораженную артерию в кратере язвы — признак высокого риска (50 %) повторного кровотечения.

• Рентгенологическое исследование верхних отделов ЖКТ с бария сульфатом; идентификация поражения с точностью 80 %, хотя источник кровотечения не всегда удается установить; служит альтернативой эндоскопии при хроническом интенсивном кровотечении.

• Селективная мезентериальная артериография — в случаях, когда кровотечение мешает выполнению адекватной эндоскопии.

Радионуклидное сканирование (меченные 99mТс эритроциты или альбумин); применяется как скрининг-тест для оценки возможности проведения арте-риографии при перемежающемся кровотечении из неясного источника.


Кровотечение из нижних отделов ЖКТ


Причины

Повреждение анальной области (геморрой, трещины), травма прямой кишки, проктит, колит (язвенный колит, болезнь Крона, инфекционный, ишемический колит), полипы толстой кишки, карцинома толстой кишки, ангиодисплазия (сосудистая эктазия), дивертикулез, инвагинация, изолированная язва, дискразии крови, васкулит, ДБСТ, нейрофиброма, амилоидоз, применение антикоагулянтов.


Диагностика

• Анамнез и физикальный осмотр.

• Осмотр анальной области, прямой и сигмовидной кишки: исключить геморрой, трещины, язву, проктит, опухоль.

• Аспирация содержимого желудка через назогастральный зонд (при подозрении на кровотечение из верхних отделов ЖКТ лучше выполнить эндоскопию).

• Клизма с бария сульфатом не играет роли при активном кровотечении.

• Артериография (если интенсивность кровотечения выше 0,5 мл/мин, может потребоваться предварительное радионуклидное сканирование как при кровотечении из верхних отделов ЖКТ): позволит определить место кровотечения или патологические изменения в сосуде.

• Колоноскопия: оптимальный метод, но невыполнима при массивном кровотечении.

• Диагностическая лапаротомия (последнее средство).


Оккультное кровотечение

Чаще всего из тонкой кишки. Исследуют тонкую кишку рентгенологически после ее контрастирования (осторожная интубация тонкой кишки через рот и контрасти-рование бария сульфатом), сканирование области дивертикула Меккеля, эндоскопия тонкой кишки или пробная лапаротомия с интраоперационной энтероскопией.


Лечение

• Необходимо введение растворов в центральную вену через катетер 14-18 размера, особенно у больных с выраженным кровотечением и поражением сердца; мониторирование важных показателей жизнедеятельности, объема мочеотделения, гематокрита (его снижение может отставать). Промывание желудка подготавливает его к эндоскопии; введение холодного солевого раствора может лизировать сгустки, поэтому предпочтительнее жидкость комнатной температуры. Для защиты дыхательных путей может потребоваться интубация трахеи.

• Заказать и подготовить к переливанию кровь — 6 доз при массивном кровотечении (1 доза = 450 мл).

• Рассмотреть целесообразность оперативного вмешательства.

• Необходимо поддерживать уровень АД введением изотонического солевого раствора, альбумина, свежезамороженной плазмы при циррозе, затем эритроцитной массой, если она доступна (цельную кровь применять при массивном кровотечении); держать гематокрит на уровне > 0,25-0,30.

• Свежезамороженная плазма и витамин К (10 мг подкожно или внутривенно) у больных циррозом печени при коагулопатии.

• Внутривенное введение препаратов кальция (например, до 10-20 мл 10% раствора кальция глюконата в течение 10-15 мин), если падает содержание кальция в сыворотке крови (из-за переливания цитратной крови).

• Эмпирическая лекарственная терапия (антациды, Н2-гистаминоблокаторы, омепразол) не имеет преимуществ; пропранолол или надолол в дозах, достаточных для уменьшения риска повторного или первичного варикозного кровотечения из вен пищевода (не применять во время кровотечения); эти-нилэстрадиол (0,05) или норэтистерон (1,0 мг внутрь 1 раз/сут) могут предотвратить повторное кровотечение из участков ангиодисплазии в ЖКТ, особенно у больных с хронической почечной недостаточностью. Специальные лечебные мероприятия. Варикозное расширение вен: внутривенно вазопрессин (0,4-0,9 ЕД/мин) с нитроглицерином внутривенно, под язык или накожно, чтобы поддержать систолическое АД > 90 мм рт. ст., тампонада с помощью зонда Сенгстакена—Блекмора, эндоскопическое склерозирование или локальная перевязка сосудов (см. гл. 120); язва с видимым сосудом или активным кровотечением — биполярная эндоскопия с тепловой или лазерной коагуляцией или инъекции адреналина; гастрит: эмболиза-ция или введение вазопрессина в левую желудочную артерию; дивертику-лез: мезентериальная артериография с внутриартериальным введением вазопрессина; ангиодисплазия: биполярная колоноскопия и (или) лазерная коагуляция, патологические проявления могут уменьшиться после замены стенозированного аортального клапана.

Показания для срочной операции: не регулируемое или продолжающееся кровотечение, выраженное повторное кровотечение, аортокишечная фистула. При некупируемом кровотечении из варикозных вен показано транс-яремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ).

Инфекции верхних и нижних дыхательных путей

23-11-2016, 05:43 Просмотров: 233

Инфекции верхних и нижних дыхательных путей


Инфекции в области головы и шеи


Нос и лицо

Фурункулез следует лечить немедленно, местным применением тепла и приемом внутрь антистафилококковых антибиотиков, чтобы избежать инфицирования кавернозных синусов. Импетиго и рожистое воспаление вызываются р-гемолитичес-ким стрептококком группы А и, реже, Staph. aureus. Рожа — это четко отграниченный целлюлит, который распространяется по поверхности и требует внутривенного введения антибиотиков, активных в отношении патогенной флоры, например, оксациллин 2 г каждые 4 ч у взрослых.

Мукормикоз — инфекция, угрожающая жизни, встречается у больных с нейтропенией или диабетическим кетоацидозом; характеризуется черными струпьями, покрывающими некротическую ткань в пределах полости носа. Показаны хирургическая обработка и внутривенная антимикотическая терапия.


Околоносовые синусы

Этиология. Острый синусит вызывают Str. pneumoniae, другие стрептококки, Я. influenzae, Moraxella, а в блоке интенсивной терапии 5. aureus и грамотрицатель-ные микроорганизмы. Вирусы выделены в одной пятой части случаев. Патогенная микрофлора хронических синуситов также включает анаэробную инфекцию.

Патогенез. Обструкция отверстий в переднем решетчатом синусе ведет к застою продуктов секреции, отеку слизистой оболочки или образованию полипов, способствующих синуситу. Баротравма и дефекты цилиарного транспорта также могут способствовать инфекции.

Эпидемиология. Синусит составляет 1-3% инфекций верхних дыхательных путей. Катетеризация носа свыше 48 ч - главная причина нозокомиальных (внутри-госпитальных) синуситов.

Клинические проявления. Одна треть больных страдает от патологии лицевой области. Наиболее частые проявления — закупорка носовых ходов и нарушение дренажа. Могут появиться лихорадка и лейкоцитоз. Хронический синусит характеризуется застоем и выделениями, редко — лихорадкой.

Диагностика. Бактериологический анализ мазков из носовых ходов не всегда помогает диагностике. Рентгенография не обязательна для распознавания острого

клинически явного синусита. Компьютерная томография позволяет выявить вовлечение в процесс орбиты, клиновидной пазухи и костной ткани. МРТ имеет ограниченное применение в распознавании микотической инфекции и опухолей; МР-ангиография дает возможность оценить сосудистые осложнения.

Лечение. Его цели: дренаж полостей и подавление бактериальной инфекции. Показаны увлажнение, гидратация и вазоконстрикторные, но не антигистаминные средства. Амоксициллин или амоксициллин-клавуланат, 40 мг/кг в день, в 3 приема; дозу увеличивают до 500 мг; бисептол или цефалоспорин второго поколения, например, цефуроксим-аксетил, 250 мг 2 раза в день (125 мг для детей в возрасте до 2 лет) назначают на 2-4 нед.


УХО

Этиология. Острый средний отит вызывают 5. pneumoniae, H. influenzae (обычно нетипируемый), М. catarrhalis, стрептококки группы А и 5. aureus. Респираторные вирусы выделяются редко. Эта патогенная микрофлора вызывает мастоидит. Хронический отит чаще вызывают Ps. aeruginosa, S. aureus, E. coli и разновидности Proteus. Анаэробная инфекция участвует в одной трети случаев. Наружный отит, или «ухо пловца», может быть вызван стафилококком, стрептококком и разновидностями Pseudomonas, Herpes zoster вызывает синдром Рамзая — Ханта. Ps. aerugmosa служит причиной некротизирующего наружного отита у больных диабетом.

Патогенез. Нелеченый, острый или рецидивирующий средний отит ведет к хроническому отиту с отореей. Хроническая инфекция сопровождает перфорацию барабанной перепонки и холестеатому. Клетки сосцевидного отростка сообщаются с полостью среднего уха и таким образом бывают поражены при среднем отите. Сдвиг в сторону алкалоза, развивающийся в области наружного слухового прохода, ведет к размножению бактерий и наружному отиту.

Клинические проявления. Острый средний отит сопровождается болью, потерей слуха, лихорадкой, лейкоцитозом; обнаруживают гиперемированную и выпяченную или перфорированную барабанную перепонку. Для серозного среднего отита — ведущей причины потери слуха у детей, характерна тусклая, втянутая перепонка с наличием жидкости. При мастоидите отмечают верхнебоковое смещение ушной раковины и появление за ней красной флюктуирующей массы. Хронический отит с отореей — это хронически дренируемое ухо. При наружном некротизирующем отите отмечаются сильная боль и припухлость в области наружного слухового прохода.

Диагностика. Установление диагноза требует прямого осмотра барабанной перепонки. Сканирующая КТ позволяет дифференцировать мастоидит и некроз кости от злокачественного наружного отита.

Лечение. Для лечения острого среднего отита применяют амоксициллин, амоксициллин-клавуланат, бисептол или цефуроксим-аксетил в течение 10 дней (дозы Для синусита см. выше). Дренаж показан при неразрешающейся или рецидивиру-Щеи инфекции. В лечении хронического среднего отита комбинируют антибактериальные ушные капли (кортиспорин 3-4 капли 3-4 раза в день), антибиотики широкого спектра действия (амоксициллин-клавуланат, 500 мг 3 раза в день взрослым) и удаление холестеатомы. Лечение наружного отита заключается в применении антибактериальных или антимикотических ушных капель и, при необходимости, в приеме антибиотиков широкого спектра действия. При злокачественном наружном отите применяют хирургическую обработку раны, антибактериальные ушные капли, внутривенное введение антибиотиков, активных в отношении псевдомонад, и регулирование сопутствующего диабета.


Рот и глотка

Этиология. Гингивит вызывается оральной анаэробной инфекцией. Герпес — это вирусная инфекция, поражающая губы, слизистую оболочку щек, язык и стенку глотки. Герпетическую ангину вызывает вирус Коксаки группы A. Candida albicans — причина кандидозного стоматита. Экссудативный фарингит вызывают как р-ге-молитические стрептококки группы А, так и Neisseria gonorrhoeae, Corynebacterium diphtheriae, Mycoplasmapneumoniae, Chlamydiapneumoniae, вирус Эпштейна — Барр, внрус Herpes simplex и аденовирус. Респираторные синцитиальные вирусы, вирусы парагриппа и гриппа служат причиной неэкссудативного фарингита.

Клинические проявления. Признак острого фарингита —тонзиллит с эритемой, экссудацией и отеком. Сопутствующий перитонзиллярный абсцесс проявляется лихорадкой, болью, дисфагией, болью при глотании, асимметрией миндалин и осиплостью голоса.

Диагностика. При экссудативном фарингите применяют быстрый тест, специфичный для стрептококков группы А. Если результат этого теста отрицателен, из глотки берут мазок и проводят посев для выделения культуры. Herpes simplex определяют с помощью выделения культуры или иммунофлюоресцентного окрашивания. Neisseria должна быть выделена на селективной среде. Candida идентифицируют от оральных поражений с помощью гидроксида калия.

Лечение стрептококкового фарингита, включающее пенициллин или эритроми-цин (500 мг 4 раза в день в течение 10 дней), обеспечивает первичную профилактику ревматизма, но не стрептококкового гломерулонефрита. Перитонзиллярный абсцесс требует вскрытия и дренирования. Прием нистатина или клотримазола внутрь, в тяжелых случаях — системная антимикотическая терапия, дают результаты при кандидозном стоматите.


Гортань

Этиология. Острый эпиглоттит вызывают Н. influenzae типа В у детей и Haemophilus, 5. aureus и S.pneumoniae — у взрослых. Возбудителями крупа (ларин-готрахеобронхита) являются вирусы парагриппа, другие респираторные вирусы и Mycoplasma pneumoniae.

Патогенез. Быстрое развитие целлюлита надгортанника и окружающих тканей может вести к обструкции дыхательных путей. У большинства больных с инфекцией, вызванной Haemophilus отмечают бактериемию. Круп характеризуется воспалением тканей, окружающих гортань.

Клинические проявления. Эпиглоттит обусловливает лихорадку, осиплость голоса, дисфагию и обструкцию дыхательных путей. Больные обычно наклоняются вперед, выражено слюнотечение. Круп наблюдай -т у детей в возрасте до 3 лет. Симптомы крупа: громкий кашель с металлическим оттенком, возможен стридор.

Диагностика. Отечный вишнево-красный надгортанник и «симптом большого пальца» на боковой рентгенограмме шейного отдела позвоночника — признаки эпи-глоттита. При фибробронхоскопии требуется щадить дыхательные пути. Сужение ниже голосовых складок на боковой рентгенограмме шеи указывает на круп.

Лечение. Ведение больных эпиглоттитом в отделении интенсивной терапии предусматривает наблюдение за состоянием дыхательных путей или интубацию трахеи; ингаляции кислорода и цефуроксим или цефалоспорин третьего поколения от 7 до 10 дней. Профилактика заключается в предотвращении контактов больных с детьми до 4 лет и приеме рифампина 20 мг/кг в день, но не более 600 мг. Больные с тяжелым крупом должны быть госпитализированы для тщательного наблюдения, применяют увлажняющую терапию и кислород.


Глубокие пространства шеи

Этиология. Возбудителями инфекции в глубоких пространствах шеи являются р-гемолитический стрептококк группы A, Peptostreptococcus, Provotella, Porphyromonas и Fusobacterium.

Патогенез. Инфекция проникает из одонтогенных абсцессов, полости рта, синуситов, ретрофарингеальных лимфатических узлов и развивается в боковых фарин-геальных, подчелюстных или ретрофарингеальных пространствах. Могут развиться обструкция дыхательных путей, септический тромбофлебит или медиастинит.

Клинические проявления. При инфекции бокового фарингеального пространства наблюдают лихорадку, лейкоцитоз, боль в глубоких областях шеи, смещение медиальной стенки глотки; может развиться тризм. Сопутствующий септический тромбоз внутренней яремной вены сопровождается ознобами, высокой лихорадкой, болезненностью в области углов челюсти. Редкое осложнение — разрыв сонной артерии. Для ангины Людвига, инфекции подчелюстного или подъязычного пространств характерны боль, лихорадка, слюнотечение и воспаление, охватывающее дно ротовой полости, а также смещение языка кзади и кверху. Симптомы инфекции ретрофарингеального пространства включают дисфагию, осиплость голоса, ригидность шеи, одышку или стридор. Могут развиться медиастинит, обструкция дыхательных путей или прорыв в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии.

Диагностика. Сканирующая КТ; при вовлечении в процесс сосудов, используют МР-ангиографию, определяющую локализацию инфекции.

Лечение. Применяют комбинацию пенициллина 12 000 000-18 000 000 ЕД/сут, в 6 приемов с метронидазолом, 500 мг 3 раза в день; или ампициллин-сульбактам 3 г 4 раза в день; это лечение сочетают с дренированием.


Пневмония


Этиология

Пневмония — это инфекция легочной паренхимы, вызываемая различными видами бактерий, микоплазмой, хламидией, риккетсиями, вирусами, грибами и паразитами. Больной человек легко подвергается инфицированию легких различными патогенами.


Эпидемиология

Для определения этиологических факторов пневмонии следует изучить: анамнез, поездки, аллергические реакции на домашних животных, профессиональные повреждающие факторы, контакт с больными; кроме того, имеют значение возраст больного, состояние его зубов, сезон года, географическое положение, курение и ВИЧ-статус.


Патогенез

Общий механизм возникновения пневмонии — аспирация микробов из ротоглотки. Обычные микроорганизмы — аэробные, грамположительные кокки и анаэробы. В норме во сне происходит аспирация у 50% взрослых. Аспирация повышена при нарушении сознания у алкоголиков и наркоманов, больных инсультом, эпилепсией, другими неврологическими заболеваниями или расстройствами глотания; при наличии назогастрального или эндотрахеального катетеров; во время или после анестезии. Аэробные грамотрицательные бактерии образуют колонии в ротоглотке или желудке, чаще у больных в стационаре, особенно находящихся на постельном режиме. Другие пути передачи включают: вдыхание инфицированных частиц (< 5 мкм), гематогенное распространение, контактное распространение из другого очага инфекции и проникновение патогенной флоры через рану грудной клетки.


Клинические проявления

Характерными признаками пневмонии являются лихорадка, кашель сухой или с мокротой. При физикальном обследовании отмечают укорочение звука при перкуссии грудной клетки, при аускультации — ослабленное или бронхиальное дыхание (проводится дыхание с крупных бронхов по уплотненной легочной ткани), а также хрипы. Этому сопутствуют плевральная боль в грудной клетке, озноб, одышка, миалгии, головная боль и диарея. Показаниями для госпитализации больных с пневмонией служат: возраст более 65 лет; наличие серьезных заболеваний, обусловивших пневмонию (поражения сердца, легких, диабет, лейкопения или иммунодепрес-сивные болезни); подозрение на стафилококковую пневмонию; наличие гнойных осложнений (эмпиема); неспособность больного принимать лекарства, недостаток пероральных медикаментов; наличие жизненно важных расстройств, таких как та-хипноэ, тахикардия, артериальная гипотензия, гипоксия или психические расстройства.


Таблица 91-1 Лечение пневмонии


Синдром
Типичные возбудители
Антибиотики
Первичные
Долевая
S.pneumoniae,
Н. influenzae
М. catarrhalis
Пенициллин, эритромицин, ЦС-П, ЦС-III, ампициллин-сульбактам
Атипичная
M.pneumoniae
Legionella
C.pneumoniae
Эритромицин
Аспирационная (смешанная флора, часто химические вещества)
Анаэробы
Пенициллин, клиндамицин
Внутригоспитальные
Кишечные грамотрицательные бактерии 

Ps. aeruginosa

ЦС-III, бисептол, ципрофлоксацин
 

ЦС-III, имипенем ± аминогликозид, азтреонам, ципрофлоксацин

Постгриппозные
S. aureus, S.pneumoniae, S. aureus
Нафциллин, ванкомицин Нафциллин

 

Примечание. ЦС-П — цефалоспорин второго поколения, ЦС-III — цефалоспорин третьего поколения.


Диагностика

Рентгенография. Изменения на рентгенограмме грудной клетки варьируют от долевой инфильтрации до диффузных очагов интерстициальных инфильтратов. К Другим патологическим изменениям относятся множественные узелки, подозрительные на септические эмболы; формирование полости, выпот в полость плевры и прикорневая аденопатия.

Исследование мокроты. Если возможно, следует получить мокроту и исследовать макроскопически на наличие гноя и крови. Если при окраске мокроты по Гра-му обнаруживают более 25 лейкоцитов и менее 25 клеток эпителия, микроорганиз-ы и некоторые грамотрицательные бактерии, их рассматривают в качестве возбу-

Выделение возбудителя из культуры крови. Так как при исследовании мокро-не всегда определяется возбудитель, перед началом лечения у больного дважды берут кровь для посева.


Таблица 91-2 Дозы антимикробных препаратов для лечения пневмонии в условиях стационара


Препарат
Дозировка* (внутривенно)
Ампициллин-сульбактам
3 г каждые 6 ч
Азтреонам
2 г каждые 8 ч
Цефазолин
1-2 г каждые 8 ч
Цефотаксим, цефтизоксим
1-2 г каждые 8-12 ч
Цефтазидим
2 г каждые 8 ч
Цефтриаксон
1-2 г каждые 12-24 ч
Цефуроксим
750 мг каждые 8 ч
Ципрофлоксацин
400 мг внутривенно или 750 мг внутрь каждые 12 ч
Клиндамицин
600-900 мг каждые 8 ч
Эритромицин
0,5-1 г каждые 6 ч
Гентамицин (или тобрамицин)
5 мг/кг в день каждые 8 ч
Имипенем
500 мг каждые 6 ч
Метронидазол
500 мг каждые 8 ч, внутривенно или внутрь
Нафциллин
2 г каждые 4 ч
Пенициллин G
1 000 000 ЕД каждые 4-6 ч
Тикарсиллин (клавуланат)
3 г каждые 4 ч
Ванкомицин
1 г каждые 12ч

 

*Дозировку корректируют при почечной недостаточности. Источник: From Levison ME, HPIM—13.

Другие диагностические исследования. Мокроту для исследования можно получить с помощью бронхоскопии и бронхоальвеолярного лаважа. Под контролем зрения берут соскобы из участков пораженных дыхательных путей. Кроме того, применяют транстрахеальную аспирацию и торакоцентез. Для диагностического исследования получают аспират посредством чрескожной пункции легкого. В особых случаях выполняют открытую биопсию легкого, серологические исследования на высоте заболевания и в период реконвалесценции, а также КТ грудной клетки.


Лечение

См. табл. 91-1, представляющую клинические синдромы вероятных возбудителей заболевания и антибиотики, используемые в лечении. См. табл. 91-2, где даны дозы антибиотиков, применяемых для лечения пневмонии в стационаре.


Абсцесс легкого


Клинические проявления

У большинства больных с абсцессом легкого заболевание протекает подостро, без выраженных болезненных проявлений. Больного беспокоит кашель, иногда с выделением больших количеств гнойной мокроты с неприятным запахом; частые признаки: лихорадка, ночная потливость и похудание. Отмечается также плевральная боль в грудной клетке и мокрота с прожилками крови.


диагностика

На рентгенограмме грудной клетки в типичных случаях обнаруживают поражение в виде полости с уровнем жидкости в слабовентилируемых участках легкого. При окраске мокроты по Граму выявляют смешанную флору.


Лечение

Пенициллин 10 000 000-12 000 000 ЕД в день, каждые 4 ч или клиндамицин, 600 мг каждые 8 ч; сперва внутривенно, затем прием внутрь. Указанное лечение является методом выбора. Его рекомендуют продолжать до тех пор, пока рентгенологически не будет доказано разрешение процесса.

Мочекаменная болезнь

22-11-2016, 09:07 Просмотров: 216

Мочекаменная болезнь


Наличие мочевых камней — характерный признак мочекаменной болезни

(1 % населения), рецидивы наблюдаются в 50-85 % случаев. Образование камней начинается, когда моча перенасыщена нерастворимыми компонентами вследствие интенсивной экскреции или влияния факторов, снижающих растворимость. Кальциевые камни составляют 75 %, струвит (магний-аммоний-фосфат) — 15 %, из мочевой кислоты — 5 %, из цистина — 1 %, что определяется характером метаболических нарушений.


Симптомы заболевания

Сходны для большинства типов камней, его вызывающих. Наличие камней в почечных лоханках может быть бессимптомным или вызывать гематурию, в любых отделах мочевыводящих путей может развиться обструкция. При продвижении камней возникают коликообразная мигрирующая боль и гематурия. Возможна инфекция или обструкция мочевыводящих путей. Коралловидные конкременты сопровождаются рецидивирующей инфекцией мочевыводящих путей.


Состав камней

Большинство камней состоит из оксалата кальция; в 30 % это сочетается с ги-перкальциурией, гипероксалурия встречается редко. Гиперкальциурия без гипер-кальциемии обычно является идиопатической, т. е. не имеет специфической этиологии (саркоидоз, обездвиженность, прием фуросемида, почечный канальцевый ацидоз, синдром Кушинга). Идиопатическая гиперкальциурия может быть вызвана высокой абсорбцией Са в ЖКТ или повышением экскреции Са почками и обычно имеет семейный характер. Стандартное лечение желудочно-кишечной и почечной форм заболевания включает обильное потребление жидкости и прием тиазидовых диуретиков.

Другие причины кальциевых оксалатных камней: 1) гиперурикурия, обусловленная избытком пуринов в диете (мочевая кислота вызывает образование кристаллов оксалата кальция); лечение включает диету с низким содержанием пуринов и аллопуринол; 2) первичный гиперпаратиреоз (гиперкальциемическая гиперкальциурия вследствие высокого уровня ПТГ); паратиреоидэктомия предотвращает образование камней; 3) дистальный почечный кальциевый ацидоз (почечный ацидоз вызывает гиперкальциурию; кальциевые фосфатные камни формируются в условиях щелочной мочи и низкого уровня цитрата в моче, вместе с нефрокальцинозом); лечение ощелачиванием; 4) гипероксалурия (обусловленная избыточной абсорбцией в ЖКТ и сопровождаемая стеатореей); терапия состоит в коррекции жировой мальабсорбции и приеме внутрь лактата кальция и (или) холестирамина и 5) иди-опатическая причина (нормокальциурия); лечение гидратацией и ограничением кальция в диете.

Струвитные камни образуются в собирательной системе в присутствии микроорганизмов, расщепляющих мочу (обычно Proteus). Высокий рН мочи (8-9), повышение содержания магния, аммония и карбонатов ведут к образованию струвитных камней (MgNH4PO4). Это наиболее частая причина коралловидных конкрементов и обструкции. Факторы риска включают применение мочевых катетеров, нейроген-ный мочевой пузырь и инструментальное обследование мочевых путей. Мандела-мин и антибиотики применяют для снижения рН мочи, подавления инфекции и предотвращения образования камней. При длительной антибактериальной терапии возможно частичное растворение камней. Лечение включает литотрипсию или хирургическое удаление камня. В некоторых центрах проводят орошение почечных лоханок с помощью ренацидина, растворяющего струвит.

Ураты образуются, когда в моче высока концентрация мочевой кислоты при сдвиге рН в кислую сторону и дегидратации. Эти камни встречаются при следующих заболеваниях: 1) подагра, когда камни могут предшествовать артриту; 2) мие-лопролиферативные нарушения, особенно, когда химиотерапия повышает выделение с мочой мочевой кислоты; 3) диарея, неспецифический язвенный колит или илеостомия или 4) могут быть идиопатическими. Лечение заключается в приеме жидкостей, ощелачивающих мочу, и аллопуринола. Когда содержание мочевой кислоты в моче превышает 1 г/сут, поступление пуринов с пищей должно быть снижено.


Цистинурия

Редкий наследственный дефект почечного (и кишечного) транспорта, проявляющийся в гиперэкскреции цистина. Камни появляются в детстве и являются редкой причиной коралловидных конкрементов. Шестиугольные кристаллы цистина должны быть выявлены в моче, а затем определена экскреция цистина с мочой. Лечение: увеличение объема мочи, ощелачивающая терапия (рН мочи > 7,5), прием пеницилламина, связывающего цистин, в рефрактерных случаях. Меркаптопропи-нилглицин вводят в почечную лоханку для растворения мочевых камней, его дают внутрь с профилактической целью.


Диагностика

Исследуют причины появления камней. Изучая анамнез, необходимо узнать о предшествовавших заболеванию эпизодах почечной колики, наследственной отягощенное™, нарушениях диеты, низком потреблении жидкости, инфекциях мочевыводящих путей, подагре, заболеваниях кишечника или о специфической причине гиперкальциурии. Определяют концентрацию Са, НСО3 и креатинина в сыворотке крови. В моче могут быть выявлены цистин, струвит или другие кристаллы; при подозрении на инфекционный процесс берут мочу на посев и выделение культур микроорганизмов. С помощью обзорной рентгенограммы брюшной полости и внутривенной (экскреторной) пиелографии определяют локализацию камней, их количество, размер и степень прозрачности, а также наличие обструкции. Полученные камни необходимо исследовать. Если состав камня не определен, объем мочи увеличивают, повышая потребление жидкости.

Всех больных с инфекцией, мочекислыми или цистиновыми камнями обследуют и назначают соответствующее лечение. При обнаружении кальциевых камней врач обследует больного на гиперкальциемию и гиперпаратиреоз. Собирают суточную мочу для определения гиперкальциурии (> 300 мг у мужчин, > 250 мг у женщин); рН, экскреции мочевой кислоты и оксалата. Полученные результаты позволяют назначить специфическую терапию.

Лечение мочекаменной болезни зависит от локализации камней и (или) от наличия обструкции и инфекционного процесса или от нарушения функции почек. Врач должен определить движение камня и оценить риск его удаления. Литотрип-сия служит полезной альтернативой хирургической литотомии.

Бронхиальная астма и экзогенный аллергический альвеолит

22-11-2016, 07:53 Просмотров: 317

Бронхиальная астма и экзогенный аллергический альвеолит


Бронхиальная астма


Определение

Повышенная реактивность нижних дыхательных путей на различные стимулы; эпизодические и с обратимой обструкцией приступы затруднений дыхания; их выраженность может варьировать по степени тяжести от легких, без ограничения активности больного, до тяжелых и угрожающих жизни. Обструкция дыхательных путей длительностью в несколько дней или недель известна как status asthmaticus.


Эпидемиология и этиология

Принято считать, что 5% взрослых и более 10% детей пережили эпизоды бронхиальной астмы. Основные нарушения — это гиперчувствительность дыхательных путей как к специфическим, так и к неспецифическим факторам. У всех больных отмечается выраженная бронхоконстрикция при ингаляции метахолина или гиста-мина (неспецифические бронхоконстрикторы). У некоторых больных развивается аллергическая БА, обострение симптомов у них связано с воздействием пыльцы растений или других аллергенов. У этих больных в анамнезе имеются другие аллергические заболевания (ринит, крапивница и экзема). Кожные пробы к аллергенам положительны, уровень IgE в сыворотке крови может быть повышен. Ингаляция специфических аллергенов провоцирует бронхоконстрикцию.

Значительное число больных бронхиальной астмой не имеют аллергии в анамнезе и не реагируют на кожные или ингаляционные пробы со специфическими аллергенами. У многих бронхоспазм развивается после острого респираторного заболевания. В отношении этих больных говорят об идиосинкразии или эндогенной БА.

У ряда больных симптомы возникают при физической нагрузке, пребывании на холоде или воздействии профессионально неблагоприятных факторов. Отмечается усиление свистящего дыхания после ОРЗ или в ответ на эмоциональный стресс.


Патогенез

В основе патогенеза астматического диатеза лежит неспецифическая гиперчувствительность трахеобронхиального дерева. Этиология гиперреактивности дыхательных путей при бронхиальной астме неясна, но известно, что в ее основе — воспалительные заболевания дыхательных путей. Чувствительность дыхательных путей может изменяться, что коррелирует с клиническими симптомами.

Реактивность дыхательных путей могут усиливать многие факторы: аллергены, фармакологические вещества, поллютанты, производственные факторы, инфекция, эмоциональный стресс, чрезмерная физическая нагрузка. Среди наиболее типичных повреждающих факторов выделяют: аллергены воздушной среды, аспирин, В-адреноблокаторы (пропранолол, тимолол); сульфиты в пище; воздушные поллютанты (озон, азота диоксид) и респираторные инфекции.


Диагностический подход к больному

Анамнез. Симптомы: свистящее дыхание, одышка, кашель, лихорадка, образование мокроты, другие аллергические нарушения. Возможные способствующие факторы (аллергены, инфекция и т.д.), ночное возникновение приступов астмы. Приступы поддаются медикаментозному лечению. Исход предшествующих приступов (например, необходимость в госпитализации, лечение стероидами).

Физикальное обследование. Общее: тахипноэ, тахикардия, участие вспомогательной дыхательной мускулатуры, цианоз, парадоксальный пульс (включение вспомогательной мускулатуры и парадоксальный пульс коррелируют с тяжестью обструкции). Легкие: адекватная аэрация, при аускультации определяют симметричность дыхания, хрипы, удлиненный выдох, увеличение объема легких. Сердце: признаки ЗНС. Аллергические ринит и (или) синуит или дерматит.

Лабораторные данные. Несмотря на то, что функциональные пробы легких не являются решающими в диагностике, они помогают оценить выраженность обструкции дыхательных путей и последующей реакции на терапию в хронических и острых ситуациях. ЖЕЛ, ФЖЕЛ,, ОФВ, максимальная скорость потока воздуха в середине выдоха, максимальная скорость выдоха (тест Тиффно), ОФВ/ЖЕЛ уменьшены; остаточный объем (ОО) и общая емкость легких (ОЕЛ) повышены во время эпизодов обструкции; ДЛСО обычно нормальна или немного повышена. Уменьшение ФЖЕЛ, < 25% от должной или < 0,75 л после назначения бронходилататора, указывает на тяжесть заболевания. Общий анализ крови: эозинофилия. Содержание IgE незначительно повышено, выраженное увеличение подозрительно на аллергиза-цию при аспергиллезе легких. Анализ мокроты: эозинофилия, спирали Куршмана (цилиндры из бронхиол), кристаллы Шарко — Лейдена; нейтрофилез доказывает наличие инфекции бронхов. Газы артериальной крови: характерны признаки гипо-ксемии во время приступов; обычно выражены гипокапния и респираторный алкалоз; нормальное или повышенное парциальное давление РСО2 свидетельствует о значительном утомлении дыхательной мускулатуры и обструкции дыхательных путей.

Рентгенография грудной клетки необходима не всегда, она может документировать увеличение объема легких, участки инфильтратов, обусловленные ателектазом дистальнее закупоренных дыхательных путей; этот признак важен при подозрении на их инфицирование.


Дифференциальная диагностика

«Любое свистящее дыхание — еще не бронхиальная астма». Дифференцируют с ЗНС, хроническим бронхитом и (или) эмфиземой, обструкцией ВДП, вызванной инородным телом; опухолью; отеком гортани; карциноидными опухолями (обычно сопровождающимися стридорозным, а не свистящим дыханием); повторной эмболией легких, эозинофильной пневмонией, дисфункцией голосовых складок, системным васкулитом с поражением легких.


Лечение

Применяют 5 групп фармакологических препаратов, после устранения провоцирующего фактора (если возможно).

1. В-Адренергические сионисты. Рутинные ингаляции дают более быстрый эффект и лучший терапевтический индекс; изотарин, албутерол, тербуталин (брика-нил), метапротеренол, фенотерол (беротек) или изопротеренол применяют с помощью спрэя или дозирующего ингалятора. Адреналин 0,3 мл, в разведении 1:1000, подкожно (в острых ситуациях, при отсутствии поражения сердца). Внутривенное введение р-адренергических средств в тяжелых случаях БА не оправдано вследствие токсического влияния на организм.

2. Метилксантины. Теофиллин и различные его соли; дозу регулируют до концентрации препарата в крови 10-20 мкг/мл; назначают внутрь или внутривенно (как аминофиллин). Клиренс теофиллина широко варьирует и снижается с возрастом, при дисфункции печени, декомпенсации сердца, легочном сердце, лихорадке. Многие препараты также изменяют клиренс теофиллина (снижают период полувыведения: сигареты, фенобарбитал, дифенин; повышают — эритромицин, аллопуринол, циметидин, пропранолол). Детям и молодым курящим взрослым назначают ударную дозу: 6,0 мг/кг, затем инфузионно 1 мг/кг в час в течение 12 ч, после чего дозу снижают до 0,8 мг/кг в час. У других больных, не получавших теофиллин, ударная доза остается той же, а поддерживающую снижают до 0,1-0,5 мг/кг в час. У больных, уже получивших теофиллин, ударную дозу не применяют или уменьшают.

3. Глюкокортикоиды. Преднизон 40-60 мг в день внутрь с последующим снижением дозы на 50% каждые 3-5 дней; гидрокортизон, ударная доза 4 мг/кг внутривенно, затем 3 мг/кг каждые 6 ч; метилпреднизолон 50-100 мг внутривенно каждые 6 ч. Большие дозы глюкокортикоидов, дающие кумулятивный эффект, не имеют преимуществ перед обычными дозами.

Эффект стероидов во время приступа бронхиальной астмы проявляется через 6 ч и позже. Ингаляционные формы глюкокортикоидов служат важным дополнением к постоянной терапии; их не используют при острых приступах. Эффект ингаляционных стероидов зависит от дозы.

4. Кромолин натрия (интал). Не относится к бронходилататорам; применяется в базисной терапии как профилактическое средство; не назначается при острых приступах; применяют с помощью дозирующего ингалятора или вдувания порошка (по 2 вдувания в день). Эффективность препарата определяется лишь после применения в течение 4-6 нед.

5. Антихолинергические средства. Аэрозольный атропин и родственные препараты, такие как ипратропиум, неабсорбируемый четвертичный аммоний. Бронходи-латация может быть выше, чем от симпатомиметиков, но эффект наступает медленнее (пик бронходилатации через 60-90 мин). Ипратропиум можно применять с помощью дозирующего ингалятора, 2 вдоха каждые 6 ч. К лечению острой или хронической бронхиальной астмы добавляют отхаркивающие и муколитические средства.


Схема лечения

Неотложная помощь. р-Агонисты в аэрозоле применяют в первичной терапии острых приступов БА. Дают каждые 20 мин до 3 доз; затем каждые 2 ч до купирования приступа. Аминофиллин после первого часа может ускорить наступление эффекта. Парадоксальный пульс, участие вспомогательной мускулатуры и выраженное увеличение ЖЕЛ служат индикаторами тяжести заболевания и показаниями к определению содержания газов в артериальной крови и пикфлоуметрии (определению пика скорости выдоха) (ПСВ) или ОФВ. Ожидаемое значение: ПСВ < 20%; удвоение показателя через 60 мин, отсутствие этого удвоения на фоне терапии требует добавления глюкокортикоидов.

Постоянное лечение. Терапия первой линии также складывается из применения b2-агонистов. При сохранении симптомов необходимо добавить противовоспалительные препараты (глюкокортикоиды или стабилизаторы клеточных мембран). Регулирование лекарственной терапии основано на объективном измерении функции легких (тест Тиффно, ОФВ).


Экзогенный аллергический альвеолит


Определение

Экзогенный аллергический альвеолит (аллергический пневмонит) — иммуно-логически опосредованное воспаление легочной паренхимы с вовлечением альвеолярных стенок и дистальных отделов дыхательных путей в результате повторного вдыхания различной органической пыли чувствительных к ней лиц.


Этиология

Разнообразие ингалируемых веществ, являющихся этиологическими факторами вышеуказанного пневмонита, огромно. (Табл. 218, стр. 1173, HPIM-13). Обычно это органические антигены, в частности термофильные актиномицеты, но могут включать и неорганические компоненты, например, изоцианаты.


Клинические проявления

Симптомы могут быть острыми, подострыми или хроническими, в зависимости от частоты и интенсивности воздействия этиологического фактора; при острой форме кашель, лихорадка, ознобы, одышка появляются через 6-9 ч после воздействия антигена; при подострой и хронической формах временное отношение к антигенной экспозиции может быть скрытым, невыявленным и доминирует незаметно начинающаяся нарастающая одышка.


Диагностика

Анамнез. Очень важно изучить профессиональный анамнез больного и возможность воздействия на него повреждающих факторов.

Физикальное обследование. Клиническая картина не специфична. В легких выявляются хрипы. В выраженных случаях — цианоз.

Лабораторные данные. Можно выявить сывороточные преципитины к антигену, вызвавшему заболевание; однако, это не специфично. Эозинофилия не характерна. Рентгенограмма грудной клетки: неспецифические изменения в интерстиции; реже поражена плевра или аденопатия корней легких.

Легочные функциональные пробы и газы артериальной крови: рестриктивные признаки могут сочетаться с обструкцией; диффузионная способность легких уменьшена; гипоксемия в покое и при нагрузке. В материале, полученном с помощью бронхоальвеолярного лаважа, повышено содержание лимфоцитов супрессор-цито-статического фенотипа. Легочную биопсию проводят больным с отсутствием диагностических критериев заболевания. Трансбронхиальная биопсия достаточна, но может возникнуть необходимость в открытой биопсии легкого.


Дифференциальная диагностика

Другие интерстициальные заболевания легких, включая такие как саркоидоз, идиопатический легочный фиброз, поражения легких при ДБСТ, медикаментозные поражения легких, эозинофильная пневмония, аллергический бронхолегочный ас-пергиллез, «легочный микотоксикоз», или атипичное «легкое фермера», инфекция.


Лечение

Важно устранить антиген, вызывающий болезнь. Ко времени установления диагноза хронические формы могут стать частично необратимыми. Преднизон 1 мг/кгв день в течение 7-14 дней, с последующим снижением дозы до поддерживающей на протяжении 2-6 нед.

Заболевания канальцевого аппарата почек

22-11-2016, 04:26 Просмотров: 219

Заболевания канальцевого аппарата почек


Тубулоинтерстициалъные заболевания представляют собой гетерогенную группу острых и хронических наследственных и приобретенных нарушений, вовлекающих в патологический процесс канальцы и опорные структуры (табл. 103-1). Они могут вести к нефрогенному несахарному диабету с полиурией, никтурией, ацидозом без анионного промежутка, потерей солей и гипо- или гиперкалиемией. Азотемия является общим признаком, вследствие сочетания с гломерулофиброзом или ишемией. По сравнению с гломерулопатиями, протеинурия более скромная, АГ — менее типичный признак, но анемия выражена более значительно.


Острый интерстициальный нефрит

Лекарственные средства — ведущая причина этого типа почечной недостаточности, распознаваемой при возникновении острой олигурии и, реже, лихорадки, сыпи и артралгий. В дополнение к азотемии может развиться дисфункция канальцев. Ведущие причины — медикаменты: метициллин и другие пенициллины, сульфанила-миды, диуретики, рифампин, циметидин, цефалоспорин и аллопуринол; НПВС вызывают острый интерстициальный нефрит, при котором аллергические проявления могут отсутствовать.

Эозинофилия — типичный признак; в анализе мочи преобладают эритроциты, пиурия и эозинофилурия при окраске по Райту. В биоптатах почки отмечают интерстициальный отек с лейкоцитарной инфильтрацией. Функция почек обычно восстанавливается после отмены повреждающего медикамента, и большинство больных выздоравливают. В ряде случаев необходимо назначение глюкокортикоидов.

Острый бактериальный пиелонефрит может привести к острому интерстициаль-ному нефриту, но обычно не вызывает почечной недостаточности пока не осложнится дегидратацией, сепсисом или обструкцией мочевыводящих путей.


Хронический интерстициальный нефрит

Анальгетическая нефропатия — важная причина почечной недостаточности и результат длительного потребления (5-10 таблеток в день в течение 3 лет) комбинации анальгетиков, обычно фенацетина и ацетилсалициловой кислоты. Проявления включают хронический интерстициальный нефрит, уремию, острый папилляр-ный некроз у больных без диабета, стерильную пиурию или почечные конкременты. Болеют обычно женщины с головной болью, анемией и симптомами нарушения функций ЖКТ. Функция почек стабилизируется с полным прекращением приема медикаментов.

К другим медикаментам, вызывающим хронический интерстициальный нефрит, относятся литий (характерна полиурия, но почечная недостаточность при отсутствии интоксикации редка), цис-платин (нефротоксичность уменьшается салуретиками) и симустин. Метаболические причины: 1) хроническая гиперкальциемия (фиброз с отложением Са в канальцах; сперва вызывает нефрогенный несахарный диабет, а позднее ведет к ХПН), 2) гипокалиемия (может вызвать фиброз через много лет) и 3) нефропатия, вызванная избытком мочевой кислоты (ОПН обусловлена острой гиперурикемией или ХПН вызвана хронической гиперурикемией, АГ и конкрементами мочевой кислоты).


Таблица 103-1 Основные причины тубулоинтерстициального заболевания



Токсины
А. Экзогенные токсины
1. Анальгетическая нефропатия
2. Свинцовая нефропатия
3. Смешанные нефротоксины (антибиотики, циклоспорин, рентгенологические контрастирующие средства, тяжелые металлы) 
Б. Метаболические токсины
1. Острая мочекислая нефропатия
2. Подагрическая нефропатия
3. Гиперкальциемическая нефропатия
4. Гипокалиемическая нефропатия
5. Смешанные метаболические токсины (гипероксалурия, цистиноз, болезнь Фабри) 
Опухоли
А. Лимфома
Б. Лейкемия
В. Множественная миелома 
Иммунные нарушения
А. Аллергическая нефропатия
Б. Синдром Шегрена
В. Амилоидоз
Г. Отторжение трансплантата
Д- Тубулоинтерстициальные нарушения, связанные с гломерулонефритом
Е. СПИД 
Сосудистые нарушения
А. Артериальный нефросклероз
Б. Атероэмболическое заболевание
В. Серповидно-клеточная нефропатия
Г. Острый канальцевый некроз 
Наследственные заболевания почек
А. Наследственный нефрит (синдром Альпорта)
Б. Мелкокистозная дегенерация мозгового слоя почек
В. Медуллярная спонгиозная почка
Г. Поликистоз почек 
Инфекционное поражение
А. Острый пиелонефрит
Б. Хронический пиелонефрит 
Смешанные нарушения
А Хроническая обструкция мочевыделительной системы
Б Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
В Радиационный нефрит


 

Хронический интерстициальный нефрит также может возникнуть при множественной миеломе, когда прогрессирующая почечная недостаточность следует за осаждением в канальцах легких цепей иммуноглобулина и фиброзом («миеломная почка») и коррелирует с протеинурией Бене-Джонса. Другие почечные проявления миеломы включают ОПН, протеинурию, амилоидоз, канальцевые дефекты и гипер-кальциемическую нефропатию. Хронический интерстициальный нефрит появляется также при синдроме Шегрена, саркоидозе, туберкулезе и радиационном нефрите.

Медуллярная спонгиозная («губчатая») почка — это обычно спорадическое нарушение, выражающееся в расширении собирательных протоков и проявляющееся гематурией, мочевой инфекцией, ацидозом, обусловленным дисфункцией дисталь-ных почечных канальцев и (или) нефролитиазом на четвертом и пятом десятилетиях жизни. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии. Почечная недостаточность наблюдается редко.

При амилоидозе почек поражение клубочков ведет к тяжелой протеинурии и азотемии. Дисфункция канальцев также может вызвать нефрогенный несахарный диабет и дистальный (тип I) почечный канальцевый ацидоз.

При заболевании почек, вызванном ВИЧ-инфекцией, протеинурия и почечная недостаточность обусловлены тубулоинтерстициальным и клубочковым поражением. Гломерулосклероз отмечают, как осложнение СПИДа, лишь когда не выявляют другой видимой причины.

Некоторые наследственные заболевания сопровождаются поражаением почечных канальцев и интерстиция. Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поли-кистозная болезнь) — аутосомно-доминантная причина ХПН, которая поражает в одинаковой степени мужчин и женщин. Боли в пояснице, никтурия, гематурия и мочевая инфекция появляются на третьей или четвертой декадах жизни больного. Почки прощупываются с обеих сторон. Могут выявляться почечные кисты и внутричерепные аневризмы. Обычно прогрессирует азотемия. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии или УЗИ области почек.

При кистозной дегенерации мозгового слоя почек такие признаки, как полиурия, ацидоз и потеря солей предшествуют незначительно прогрессирующей почечной недостаточности. Наследственность различна. Диагноз устанавливают при внутривенной пиелографии, артериографии или биопсии почки.

Врожденные нарушения канальцевого транспорта включают.

1. Синдром Бартера; гипокалиемия вызвана избыточной потерей К+ с мочой; заболевание начинается в детстве, передается по аутосомно-рецессивному типу. Характерны слабость, полиурия; отмечается высокая активность ренина плазмы и гиперальдостеронемия; для лечения применяют индометацин.

 

Таблица 103-2 Сравнение трех типов канальцевого ацидоза почек


Показатель
Тип!
Тип II
Тип IV
Ацидоз без анионного промежутка
Да
Да
Да
Минимальный рН мочи
>5,5
<5,5
<5,5
% фильтрации HCCV к экскреции
<10
>15
<10
Уровень К+ в сыворотке крови
Низкий
Низкий
Высокий
Синдром Фанкони
Нет
Да
Нет
Камни и (или) нефрокальциноз
Да
Нет
Нет
Суточная экскреция кислот
Низкая
Нормальная
Низкая
Экскреция аммония
Высокая для рН
Нормальная
Низкая для рН
Количество НСО3~ в сутки, нужное для замещения
< 4 ммоль/кг
> 4 ммоль/кг
< 4ммоль/кг

 

Источник: Сое F.L., Kathpalia S.: НРШ-13.

2. Почечный канальцевый ацидоз (табл. 103-2).

Дистальный (тип I) почечного канальцевого ацидоза. У больных не происходит подкисление мочи, несмотря на ацидоз. Заболевание передается по аутосомно-до-минантному типу, но зачастую бывает спорадическим, обусловлено аутоиммунным процессом, обструкцией или приемом амфотерицина; сочетается с гипокалиемией, гиперкальциурией и остеомаляцией.

Проксимальный (тип II) почечного канальцевого ацидоза — это дефект реабсор-бции ионов НСО3~. Для него характерны глюкозурия, аминоацидурия, фосфатурия; также может быть обусловлен миеломой, приемом медикаментов или трансплантацией почки; существует повышенная потребность в НСО3~, что усиливает гипокалиемию.

Тип IVпочечного кальциевого ацидоза характеризуется гиперкалиемией и обычно низкой активностью ренина, гипоальдостеронемией и, в основном, встречается при сахарном диабете, хроническом интерстициальном нефрите или нефросклеро-зе, в пожилом возрасте.

СОСНА ОБЫКНОВЕННАЯ (P. sylvestris L.)

20-11-2016, 19:19 Просмотров: 237

Внешний вид: Вечнозеленое дерево 20-30 (40) м высотой со сквозистой кроной и красновато-оранжевой в верхней части ствола корой. Молодые удлиненные побеги голые, на укороченных побегах по 2 хвоинки 4-7 см длиной. Продолжительность их жизни обычно 2-3 года, иногда 6 лет. Мужские колоски - у основания удлиненных побегов, женские - в их верхней части. Зрелые шишки 3-7 см длиной с расширенными на концах деревянистыми семенными чешуями. При созревании шишки раскрываются. Семена с крылышками.

Место произрастания: Площадь сосновых лесов на территории СНГ – свыше 140 млн. га. В европейской части растет от северной границы леса до ковыльных степей, где образует островные массивы, в Западной Сибири - от северной границы леса до лесостепной зоны, в Восточной Сибири доходит на востоке до бассейна р. Алдана, встречаясь на побережье Охотского моря в изолированных местонахождениях. В горы поднимается до 1000-1500 м над уровнем моря.

Целебные свойства: Лапка" содержит в среднем 0,23% эфирного масла, используемого в парфюмерии и для получения соснового экстракта для ванн. В хвое содержится эфирное масло (0,13-1,14%), витамин С (300 мг%), витамин К и каротин. Больше всего витамина С в двух-трехлетней хвое зимой и ранней осенью.

Болезнь Ходжкина и другие лимфомы

20-11-2016, 00:33 Просмотров: 231

Болезнь Ходжкина и другие лимфомы


Определение

Злокачественные лимфомы — опухоли, характеризующиеся злокачественной трансформацией лимфоидных или моноцитоидных клеток. Различают два основных варианта — болезнь Ходжкина и неходжкинская лимфома. Для диагностики необходима биопсия пораженной ткани. Табл. 142-1 суммирует характеристики двух вариантов лимфом.


Происхождение клеток

В 90 % случаев неходжкинские лимфомы В-клеточного происхождения; в Ю % _ Т-клеточного. Происхождение злокачественных клеток при болезни Ходжкина не известно.


Неходжкинская линфона

Этиология и эпидемиология. Этиология в большинстве случаев не известна; вирус Эпштейна—Барр связывают с африканской лимфомой Беркитта; HTLV-1 сопровождает Т-клеточную лимфому взрослых. Отмечают увеличение случаев, при которых неходжкищжая лимфома сочетается с ВИЧ-инфекцией. Больные, ранее подвергнутые химиотерапии и лучевой терапии по поводу злокачественного образования, составляют группу высокого риска.

 

Таблица 142-1 Злокачественные лимфомы


Критерии
Неходжкинская
Ходжкина
Происхождение клеток
90% В-клеточная, 10%Т-клеточная, реже моноцитарная
Не установлено
Распространение болезни:
локализованное
Не типично
Типично
поражение
Несмежные
Смежные
лимфатических узлов
 
 
за пределами
Типично
Не типично
лимфатических узлов
 
 
медиастинальное
Не типично
Типично
абдоминальное
Типично
Не типично
костный мозг
Типично
Не типично
В-системные симптомы*
Не типичны
Типичны
хромосомная транслокация
Типична
Еще не описана
Излечимость
Менее 30-40%
Более 75 %

 

Лихорадка, ночная потливость, потеря массы тела более чем на 10 % от исходной. Источник: Freedman A.S., Nadler L.M.: НРШ-13, р. 1774.


Таблица 142-2 Гистологическая классификация неходжкинских лимфом

 

 

 

Таблица 142-2 Гистологическая классификация неходжкинских лимфом (продолжение)

 

 

* Cleaved-клетка — клетка с глубокорасщепленным ядром (более употребляемый термин — «конволютное ядро». — Прим. ред. Источник: Freedman A.S., Nadler L.M.: HPIM-13, p. 1774.


Клинические проявления

• У двух третей больных наблюдается безболевая периферическая лимфаде-нопатия. Биопсия пораженного узла необходима для диагностики. «В-системные симптомы» (лихорадка, потливость, потеря массы тела) менее типичны, чем для болезни Ходжкина.

• Медиастинальную аденопатию выявляют примерно у 20 % больных, она может вести к синдрому сдавления верхней полой вены.

• Обычно вовлечены ретроперитонеальные, мезентериальные и тазовые лимфатические узлы. Возможно поражение ЖКТ. Первичное поражение ЦНС отмечают обычно у больных СПИДом.


Классификация

Классификационные схемы основаны как на гистологических, так и иммуноло-гических методах, облегчающих классификацию опухолей. Табл. 142-2 сравнивает рабочую формулировку и классификационную систему Раппапорта.


Врачебная тактика

1. Диагностическая биопсия.

2. Установление стадии заболевания помогает в определении соответствующей терапии и прогноза. Стадии болезни обобщены в табл. 142-3. А. Общий анализ крови, комплексные биохимические исследования, электрофорез белков сыворотки крови.
Б. Ларингоскопия, обследование ЖКТ.
В. КТ грудной клетки и тазовой, и абдоминальной области.
Г. Изучение костного мозга (двустороннее).
Д. Хирургическое определение стадий заболевания (лапаротомия) обычно не требуется.

3. Определение схем лечения.

А. Лучевая терапия, роль которой ограничена при неходжкинской лимфо-ме; способствует излечению в I стадии (любой степени), или в стадии II лимфом низкой степени злокачественности; играет паллиативную роль в лечении многих больных.

Б. Химиотерапия — стандартный терапевтический подход для большинства больных со стадией II и всеми стадиями III и IV неходжкинских лимфом. Комбинация режимов включает алкилирующие средства, алкалоиды барвинка, антрациклины и другие обычно используемые препараты.

В. Трансплантация костного мозга — инфузия аутогенного или подобранного по HLA костного мозга после курса лечения допускает применение более интенсивных режимов химиотерапии при резистентном или рецидивирующем заболевании. Изучается влияние иммунотерапии и непользование ростовых факторов.


Таблица 142-3 Определение стадий заболевания по Энн Эрбор



Стадия I
Поражение одиночного регионарного лимфатического узла или одиночная локализация процесса за пределами лимфатического узла.
Стадия II
Поражение двух или более регионарных лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. Может также включать внелимфатическую локализацию процесса (стадия НЕ).
Стадия III
Поражение регионарных лимфатических узлов или внелимфатическая локализация процесса по обе стороны диафрагмы.
Стадия IV
Диссеминированное поражение одного или более органов, расположенных за пределами лимфатического региона, с наличием или отсутствием поражения лимфатического узла.



Примечание. Подстадия А — бессимптомные больные; подстадия В — больные, имеющие в анамнезе лихорадку, потливость или потерю массы тела более чем на 10 % от исходной.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: НРШ-13, р.1779.

Определение стадии заболевания представлено в НРШ-13, Table 311-5, р. 1775.


Прогноз

Варьирует в зависимости от гистологического типа и стадии; более чем в 80 % случаев возможна полная ремиссия при комбинированной химиотерапии лимфом низкой и средней степеней злокачественности.


Болезнь Ходжкина


Клинические проявления

Гистологическая классификация представлена в табл. 142-4.

• Обычно представлена бессимптомным увеличением лимфатического узла или аденопатией, сочетающейся с лихорадкой, ночной потливостью, потерей массы тела и, иногда, зудом. Медиастинальная аденопатия (обычно при нодулярной, склерозирующей подгруппе болезни Ходжкина) может вызывать кашель.

• Встречаются синдром обструкции верхней полой вены или компрессия спинного мозга.

• Иногда в патологический процесс вовлечены костный мозг, печень и другие органы, особенно при прогрессировании болезни.


Таблица 142-4 Классификация болезни Ходжкина, по Rye


Гистологическая Частота подгруппа %
Патология
Прогноз
RS*
Другая
С преобладанием 2-10 лимфоцитов
 
 
 
Редко
 
 
 
 
Преобладают лимфоциты с нормальным внешним видом
Отличный
 
 
 
 
Нодальный склероз 40-80
 
 
 
 
Частые «лакуны»
 
 
 
Лимфоидные узелки, коллагеновые ленты
Очень хороший
 
 
 
Смешанная 20-40 насыщенность клетками
Много-

численные

Полиморфный инфильтрат
Хороший
Лимфоцитное истощение 2-15
 
 
 
 
Многочисленные, часто аномальные
Бедность лимфоцитами, плеоморфизм, фиброз
Плохой
 
 
 
 

 

* RS — клетка Рида—Штернберга.

Источник: Freedman F.S., Nadler L.M.: HPIM-13, p.1785.


Дифференциальный диагноз

• Инфекции: мононуклеоз, вирусные синдромы, токсоплазмоз, гистоплазмоз, первичный туберкулез.

• Другие злокачественные опухоли, особенно, раковые опухоли в области головы и шеи.

• Саркоидоз — медиастинальная и прикорневая аденопатия.


Иммунологические и гематологические нарушения

• Дефекты клеточного иммунитета (сохраняются даже после успешного лечения лимфомы); кожная анергия; снижение продукции антител к капсульным антигенам Haemophilus и пневмококков.

• Анемия; повышение СОЭ; лейкемоидные реакции; эозинофилия; лимфоци-топения; фиброз и гранулематоз костного мозга.


Определение стадий

Важно для оценки выраженности процесса и выбора лечебной программы; должно включать полное физическое обследование, рентгенографию грудной клетки, КТ грудной и брюшной полостей, лимфоангиографию; в отдельных случаях производят лапароскопию или диагностическую лапаротомию (см. Table 311-7, HPIM-13,р.1786).

Лечение

Лечение больных болезнью Ходжкина в 50-80 % случаев оказывается радикальным, если применяют лучевую терапию, комбинированную химиотерапию или сочетание этих методов. Лечение проводят опытные клиницисты в центрах с соответствующим оборудованием. Лечение и прогноз зависят от стадии и типа клеток. В основном, больных I и II стадий лечат, применяя лучевую терапию, а при III и IV стадиях — химиотерапию. Однако схемы лечения различны и применяют сочетания радио- и химиотерапии.


Осложнения лимфом и терапия при них

• Инфекции — обычно условно-патогенная микрофлора.

• Обструкция верхней полой вены, дыхательных путей, пищевода, мочевыво-дящих путей и ЖКТ. Инфильтрация ЦНС, легких, кожи и других систем органов. Анемия, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитопения или тромбоци-тоз.

• Метаболические нарушения: гиперкальциемия, гиперурикемия.

• Влияние радиационной токсичности на чувствительные к ней органы.

• Вторичная малигнизация (особенно ОМЛ), которая может последовать за терапией.